Wprowadzenie

Guzy ośrodkowego układu nerwowego (OUN) to bardzo szeroka i różnorodna grupa zmian obejmujących mózg, rdzeń kręgowy oraz struktury je otaczające (opony mózgowo-rdzeniowe, nerwy czaszkowe, przysadkę mózgową). Część z nich to guzy pierwotne, wywodzące się z komórek tkanki nerwowej lub struktur towarzyszących, inne to przerzuty nowotworów zlokalizowanych pierwotnie w innych narządach. Rozpiętość rokowania w tej grupie jest ogromna — od zmian łagodnych, z którymi pacjenci żyją przez dekady bez istotnego wpływu na jakość życia, po nowotwory o bardzo agresywnym przebiegu.

Ten artykuł ma charakter wyłącznie informacyjny i ma pomóc pacjentom oraz ich bliskim zrozumieć, jak dzieli się guzy OUN, jakie dają objawy, jak przebiega diagnostyka i jakie są główne kierunki leczenia. Nie zastępuje on konsultacji z lekarzem prowadzącym ani zespołem wielodyscyplinarnym — każda decyzja terapeutyczna wymaga indywidualnej oceny konkretnego przypadku. Osobom zainteresowanym pogłębieniem tematu glejaków — jednej z najliczniejszych grup guzów OUN — polecam odrębny artykuł poświęcony wyłącznie tej tematyce.

Podział guzów OUN

Guzy pierwotne i wtórne (przerzutowe)

Podstawowy podział guzów OUN opiera się na ich pochodzeniu:

– Guzy pierwotne — wywodzą się bezpośrednio z komórek tkanki nerwowej, glejowej, opon mózgowo-rdzeniowych, nerwów czaszkowych, przysadki mózgowej lub innych struktur wewnątrzczaszkowych i wewnątrzkanałowych.
– Guzy wtórne (przerzutowe) — powstają w wyniku rozsiewu nowotworu pierwotnie zlokalizowanego w innym narządzie (najczęściej płuco, pierś, czerniak, nerka, jelito grube). U dorosłych przerzuty do mózgu są w rzeczywistości częstsze niż guzy pierwotne mózgu.

Stopień złośliwości

Podobnie jak w przypadku glejaków, guzy OUN klasyfikowane są przez Światową Organizację Zdrowia (WHO) w skali stopni złośliwości (grading), uwzględniającej zarówno cechy histologiczne, jak i molekularne. Guzy o niższym stopniu (np. 1) rosną zwykle wolno i mają korzystniejszy przebieg, natomiast guzy o wyższym stopniu (3–4) charakteryzują się szybszym wzrostem i bardziej agresywnym przebiegiem klinicznym.

Główne typy guzów OUN

Glejaki (gliomas)
Najliczniejsza grupa pierwotnych guzów śródmózgowych, wywodząca się z komórek glejowych. Obejmuje zmiany o bardzo różnym stopniu złośliwości — od gwiaździaka włosowatokomórkowego (stopień 1) po glioblastoma (stopień 4). Ze względu na obszerność tematu, szczegółowe omówienie klasyfikacji, diagnostyki i leczenia glejaków znajduje się w odrębnym artykule na mojej stronie.

Oponiaki (meningioma)
Guzy wywodzące się z opony pajęczej (jednej z trzech opon otaczających mózg i rdzeń kręgowy). Są najczęstszym pierwotnym guzem wewnątrzczaszkowym u dorosłych. Zdecydowana większość oponiaków ma charakter łagodny (WHO stopień 1) i rośnie bardzo wolno — część z nich, wykryta przypadkowo i bezobjawowa, może być jedynie obserwowana. Rzadziej występują oponiaki atypowe (stopień 2) lub anaplastyczne (stopień 3), o bardziej agresywnym przebiegu.

Nerwiaki osłonkowe (schwannoma)
Guzy wywodzące się z komórek Schwanna, otaczających włókna nerwowe. Najczęstszą lokalizacją jest nerw przedsionkowo-ślimakowy (tzw. nerwiak nerwu VIII, dawniej nazywany nerwiakiem nerwu słuchowego), objawiający się zwykle jednostronnym niedosłuchem, szumami usznymi i zaburzeniami równowagi. Guzy te są w większości łagodne i wolno rosnące.

Guzy przysadki mózgowej
Najczęściej są to gruczolaki przysadki — łagodne guzy wywodzące się z komórek gruczołowych przysadki mózgowej. Mogą być hormonalnie czynne (produkujące nadmiar określonego hormonu, np. prolaktyny, hormonu wzrostu czy ACTH) lub hormonalnie nieczynne, ujawniające się zwykle poprzez efekt masy — ucisk na skrzyżowanie nerwów wzrokowych i związane z tym zaburzenia widzenia. Leczenie tej grupy guzów prowadzone jest zwykle we współpracy neurochirurga z endokrynologiem.

Rdzeniak zarodkowy (medulloblastoma)
Złośliwy guz zlokalizowany w móżdżku, najczęściej występujący u dzieci. Wymaga leczenia skojarzonego — chirurgicznego, radioterapii (obejmującej cały ośrodkowy układ nerwowy ze względu na skłonność do rozsiewu drogą płynu mózgowo-rdzeniowego) oraz chemioterapii, prowadzonego w ośrodkach z doświadczeniem w onkologii dziecięcej.

Chłoniak ośrodkowego układu nerwowego
Nowotwór wywodzący się z komórek układu chłonnego, zlokalizowany pierwotnie w obrębie mózgu, bez zajęcia innych narządów. W przeciwieństwie do większości guzów OUN, podstawą leczenia jest tu chemioterapia, a nie resekcja chirurgiczna — rola operacji ogranicza się zwykle do pobrania materiału do badania histopatologicznego.

Torbiele i zmiany nienowotworowe
Warto pamiętać, że nie każda zmiana ogniskowa widoczna w badaniu obrazowym mózgu jest nowotworem. Torbiele pajęczynówki, torbiele koloidowe czy niektóre zmiany naczyniopochodne mają zupełnie inny charakter i odmienne zasady postępowania — ich rozpoznanie i różnicowanie z guzem nowotworowym jest jednym z podstawowych zadań diagnostyki obrazowej.

Przerzuty nowotworowe do OUN
Przerzuty do mózgu mogą być pojedyncze lub mnogie, a ich leczenie zależy nie tylko od cech samego ognisk w OUN, ale przede wszystkim od stanu choroby podstawowej (nowotworu pierwotnego) i ogólnego stanu pacjenta. Decyzje terapeutyczne podejmowane są tu zwykle we współpracy neurochirurga z onkologiem prowadzącym leczenie choroby podstawowej.

Objawy

Objawy guza OUN zależą w ogromnym stopniu od jego lokalizacji, tempa wzrostu oraz wielkości w momencie rozpoznania. Do najczęściej zgłaszanych należą:

– ból głowy, zwłaszcza narastający lub o zmienionym charakterze w stosunku do wcześniej doświadczanych bólów głowy, często nasilający się rano,
– napady padaczkowe,
– postępujące osłabienie lub zaburzenia czucia po jednej stronie ciała,
– zaburzenia mowy, rozumienia mowy lub pisania,
– zmiany osobowości, zaburzenia koncentracji, pamięci lub orientacji,
– zaburzenia widzenia (w tym typowe dla guzów przysadki ograniczenie pola widzenia po bokach),
– niedosłuch i zaburzenia równowagi (typowe dla nerwiaków nerwu VIII),
– zaburzenia hormonalne — nadmierne wydzielanie lub niedobór określonych hormonów (typowe dla guzów przysadki),
– w przypadku guzów rdzenia kręgowego — narastający ból pleców, zaburzenia chodu, osłabienie kończyn oraz zaburzenia funkcji zwieraczy.

Objawy te nie są specyficzne wyłącznie dla nowotworów OUN i mogą towarzyszyć wielu innym schorzeniom neurologicznym — ich wystąpienie, zwłaszcza gdy narastają w czasie, jest wskazaniem do diagnostyki obrazowej.

Diagnostyka

Podstawowym badaniem obrazowym jest rezonans magnetyczny (MRI) z kontrastem, pozwalający ocenić lokalizację, wielkość, charakter wzmocnienia kontrastowego oraz stosunek zmiany do istotnych czynnościowo struktur. W zależności od podejrzewanego typu guza, badanie to bywa uzupełniane o:

– spektroskopię i perfuzję MR — pomocne w różnicowaniu charakteru zmiany przed operacją,
– badania hormonalne — przy podejrzeniu guza przysadki,
– audiometrię i badania przedsionkowe — przy podejrzeniu nerwiaka nerwu VIII,
– diagnostykę onkologiczną ogólnoustrojową (np. tomografię klatki piersiowej, jamy brzusznej) — przy podejrzeniu przerzutu, w celu odnalezienia ogniska pierwotnego,
– PET — w wybranych, niejednoznacznych przypadkach.

Ostateczne rozpoznanie typu guza wymaga zwykle badania histopatologicznego tkanki, uzyskanej podczas biopsji lub operacji resekcyjnej — wyjątkiem bywają niektóre guzy przysadki czy nerwiaki nerwu VIII o typowym obrazie radiologicznym, gdzie decyzję o leczeniu można podjąć częściowo na podstawie samego obrazowania.

Leczenie

Leczenie guzów OUN jest zawsze planowane indywidualnie, w zależności od typu guza, jego lokalizacji, stopnia złośliwości oraz stanu ogólnego pacjenta, najczęściej w ramach zespołu wielodyscyplinarnego (neurochirurg, onkolog radioterapeuta, onkolog kliniczny, w wybranych przypadkach endokrynolog).

Leczenie chirurgiczne
W większości guzów pierwotnych OUN podstawą leczenia jest resekcja chirurgiczna — całkowita lub możliwie maksymalna bezpieczna, z zachowaniem funkcji neurologicznych. Do zwiększenia precyzji i bezpieczeństwa zabiegu wykorzystuje się neuronawigację, śródoperacyjne monitorowanie neurofizjologiczne, a w wybranych przypadkach operacje z pacjentem wybudzonym.

Radioterapia
Stosowana zarówno jako leczenie uzupełniające po operacji (np. w guzach o wyższym stopniu złośliwości), jak i jako metoda samodzielna w przypadku zmian niekwalifikujących się do leczenia chirurgicznego lub zlokalizowanych w trudno dostępnych okolicach. W wybranych sytuacjach, zwłaszcza przy niewielkich, dobrze odgraniczonych zmianach (np. nerwiakach nerwu VIII, przerzutach), stosuje się radiochirurgię stereotaktyczną — precyzyjne napromienianie ogniska w jednej lub kilku sesjach.

Leczenie systemowe
Chemioterapia, terapie celowane molekularnie oraz — w wybranych przypadkach — immunoterapia, dobierane są w zależności od typu histologicznego i molekularnego guza, a w przypadku przerzutów — również od charakterystyki nowotworu pierwotnego.

Leczenie hormonalne
W guzach przysadki hormonalnie czynnych część przypadków (np. prolaktynowce) można skutecznie leczyć farmakologicznie, bez konieczności operacji — decyzję o wyborze metody podejmuje się wspólnie z endokrynologiem.

Obserwacja
Część łagodnych, bezobjawowych guzów OUN (np. niewielkie oponiaki wykryte przypadkowo) kwalifikuje się jedynie do okresowej obserwacji z regularnymi badaniami obrazowymi, bez natychmiastowej interwencji.

Rokowanie

Rokowanie w guzach OUN jest niezwykle zróżnicowane — od zmian łagodnych o bardzo dobrym długoterminowym rokowaniu po nowotwory o agresywnym przebiegu. Zależy ono od typu histologicznego i molekularnego guza, jego lokalizacji, zakresu możliwej resekcji, wieku i stanu ogólnego pacjenta, a w przypadku przerzutów — również od stanu choroby podstawowej. Z tego powodu jakiekolwiek uogólnione dane statystyczne nie powinny być odnoszone wprost do sytuacji konkretnego pacjenta — indywidualne rokowanie zawsze omawia lekarz prowadzący na podstawie pełnego obrazu klinicznego.

Podsumowanie

Guzy ośrodkowego układu nerwowego to bardzo zróżnicowana grupa zmian — od łagodnych oponiaków i gruczolaków przysadki, przez nerwiaki osłonkowe, po złośliwe glejaki, rdzeniaki zarodkowe czy przerzuty nowotworowe. Właściwe rozpoznanie typu guza jest punktem wyjścia do zaplanowania leczenia, które niemal zawsze wymaga współpracy zespołu wielodyscyplinarnego i indywidualnego podejścia do każdego pacjenta.