Glejaki ośrodkowego układu nerwowego

Glejaki to jedne z najczęstszych i najważniejszych klinicznie nowotworów ośrodkowego układu nerwowego (OUN), obejmującego mózg i rdzeń kręgowy. Wywodzą się z komórek glejowych – struktur pełniących funkcje wspierające, ochronne i metaboliczne wobec neuronów. Ze względu na swoje pochodzenie i sposób wzrostu, glejaki są zróżnicowane zarówno pod względem biologicznym, jak i klinicznym – od łagodnych, powoli rosnących zmian, po bardzo agresywne, trudne w leczeniu nowotwory.

 

Rodzaje glejaków

Glejaki klasyfikuje się na podstawie rodzaju komórek, z których się wywodzą. Do najczęstszych typów należą:

  • Gwiaździaki (astrocytoma) – wywodzą się z astrocytów. Wśród nich najagresywniejszy jest glejak wielopostaciowy (glioblastoma, GBM).
  • Skąpodrzewiaki (oligodendroglioma) – wolniej rosnące, częściej występujące u dorosłych, często z korzystniejszym rokowaniem.
  • Wyściółczaki (ependymoma) – częściej u dzieci, zlokalizowane w komorach mózgu lub kanale centralnym rdzenia.
  • Glejaki mieszane – zawierają cechy zarówno gwiaździaka, jak i skąpodrzewiaka.

 

Klasyfikacja WHO – stopnie złośliwości

Światowa Organizacja Zdrowia (WHO) dzieli glejaki na cztery stopnie złośliwości:

  • Stopień I – najłagodniejsze (np. glejak włosowatokomórkowy), często operacyjnie wyleczalne.
  • Stopień II – nowotwory o niskiej złośliwości, ale z potencjałem do transformacji.
  • Stopień III – anaplastyczne glejaki, bardziej agresywne, często wymagają leczenia skojarzonego.
  • Stopień IV – bardzo złośliwe, szybko rosnące (np. glioblastoma). Wymagają intensywnego leczenia i mają najgorsze rokowanie.

Współcześnie klasyfikacja WHO uwzględnia również cechy molekularne, takie jak mutacja IDH, współistnienie delecji 1p/19q, czy status promotora MGMT – co pozwala lepiej prognozować przebieg choroby i dobierać leczenie.

 

Objawy glejaków

Objawy zależą od lokalizacji guza w mózgu, jego rozmiaru i dynamiki wzrostu. Do najczęstszych należą:

  • przewlekłe bóle głowy (często poranne),
  • napady padaczkowe,
  • zaburzenia widzenia, mowy, równowagi lub czucia,
  • niedowłady kończyn,
  • zaburzenia pamięci, koncentracji lub zmiany osobowości,
  • objawy ogniskowe związane z uciskiem na konkretne obszary mózgu.

W niektórych przypadkach pierwszym objawem bywa nagły napad padaczkowy, który skłania pacjenta do wykonania badań obrazowych.

 

Diagnostyka

Podstawą rozpoznania jest rezonans magnetyczny (MRI) z kontrastem, który umożliwia ocenę lokalizacji, wielkości i charakterystyki zmiany. W trudnych przypadkach pomocna może być także spektroskopia MR, PET, perfuzja lub biopsja stereotaktyczna.

Rozpoznanie histopatologiczne, uzyskane podczas operacji lub biopsji, pozwala na dokładne określenie typu i stopnia złośliwości glejaka. Kluczowe znaczenie mają również badania genetyczne (np. IDH, ATRX, 1p/19q, MGMT), które wpływają na rokowanie i wybór leczenia.

 

Leczenie glejaków

Leczenie glejaków zależy od rodzaju, lokalizacji, stopnia złośliwości oraz ogólnego stanu pacjenta. Może obejmować:

  1. Chirurgię

Podstawową metodą leczenia jest maksymalne bezpieczne usunięcie guza. W nowoczesnej neurochirurgii stosuje się:

  • neuronawigację,
  • monitorowanie śródoperacyjne (np. funkcji mowy, ruchu),
  • barwniki fluorescencyjne (5-ALA),
  • rezonans śródoperacyjny,
  • operacje w wybudzeniu (awake craniotomy).

Całkowite usunięcie guza rzadko jest możliwe w przypadku glejaków złośliwych, ale resekcja zmniejsza masę guza i poprawia skuteczność terapii uzupełniającej.

  1. Radioterapię

Stosowana po operacji (najczęściej frakcjonowana radioterapia ogniskowa). Niszczy pozostałe komórki nowotworowe i opóźnia wznowę.

  1. Chemioterapię

Najczęściej stosuje się temozolomid – lek doustny, który przekracza barierę krew-mózg. W glejakach o wysokim stopniu złośliwości temozolomid podaje się jednocześnie z radioterapią (tzw. protokół Stuppa), a następnie kontynuuje w monoterapii.

  1. Leczenie celowane i immunoterapia

Dopiero w fazie badań, ale obiecujące są terapie ukierunkowane na mutacje molekularne (np. BRAF, EGFR) oraz szczepionki i inhibitory punktów kontrolnych układu odpornościowego.

 

Rokowanie i przebieg choroby

Rokowanie w glejakach jest bardzo zróżnicowane:

  • Glejaki o niskim stopniu złośliwości (stopień I–II) mogą rozwijać się powoli, przez wiele lat, i mieć dobre rokowanie, zwłaszcza jeśli są operacyjnie usuwalne.
  • Glejak wielopostaciowy (glioblastoma) ma niestety niekorzystne rokowanie – średni czas przeżycia wynosi 12–18 miesięcy mimo leczenia.

Rokowanie poprawiają czynniki takie jak: młody wiek pacjenta, korzystne mutacje (IDH1), dobra odpowiedź na chemioterapię (np. metylacja MGMT) i całkowita resekcja guza.

 

Rehabilitacja i jakość życia

Po leczeniu glejaka wielu pacjentów wymaga rehabilitacji neurologicznej, logopedycznej, neuropsychologicznej oraz wsparcia psychologicznego. Możliwe są także działania wspomagające funkcje poznawcze i terapię padaczki. Wczesna rehabilitacja zwiększa szanse na samodzielność i powrót do aktywności zawodowej.

 

Wsparcie dla pacjenta i rodziny

Zdiagnozowanie glejaka to ogromne wyzwanie emocjonalne. Pacjent i jego bliscy powinni mieć dostęp do:

  • specjalistycznej opieki neurochirurgicznej i neuroonkologicznej,
  • grup wsparcia i fundacji dla osób z chorobami nowotworowymi,
  • konsultacji psychoonkologa i neurologa,
  • opieki paliatywnej (w zaawansowanych przypadkach).

 

Podsumowanie

Glejaki ośrodkowego układu nerwowego to zróżnicowana grupa nowotworów, wymagająca zindywidualizowanego podejścia diagnostycznego i terapeutycznego. Dzięki postępowi w neurochirurgii, diagnostyce molekularnej oraz leczeniu skojarzonemu, coraz więcej pacjentów z glejakami ma szansę na wydłużenie życia i poprawę jego jakości. Kluczem do skutecznej terapii jest wczesne rozpoznanie, leczenie w doświadczonym ośrodku oraz kompleksowa opieka interdyscyplinarna.

 

Oponiaki OUN - najczęsciej zadawane pytania:

Glejaki to nowotwory mózgu wywodzące się z komórek glejowych, które wspierają i chronią neurony w ośrodkowym układzie nerwowym.

Najczęściej wyróżnia się: gwiaździaki (astrocytoma), skąpodrzewiaki (oligodendroglioma), wyściółczaki (ependymoma) oraz glejaki mieszane. Najbardziej agresywnym typem jest glejak wielopostaciowy (glioblastoma).

WHO klasyfikuje glejaki od stopnia I (najłagodniejsze) do IV (najbardziej złośliwe, np. glioblastoma).

Nie wszystkie – niektóre są łagodne (np. glejaki WHO I), ale większość ma potencjał naciekania i wznowy.

Glejaki rzadko dają przerzuty poza mózg, ale naciekają lokalnie, co utrudnia ich całkowite usunięcie.

Mogą obejmować bóle głowy, napady padaczkowe, zaburzenia mowy, niedowłady, zaburzenia pamięci, zmiany osobowości.

Nie – ból głowy jest objawem nieswoistym i najczęściej nie jest związany z nowotworem.

Podstawowe badania to rezonans magnetyczny (MRI) z kontrastem i tomografia komputerowa (CT). Ostateczne rozpoznanie wymaga badania histopatologicznego po biopsji lub operacji.

Biopsja stereotaktyczna jest stosunkowo bezpieczna i pozwala na dokładne określenie typu glejaka.

Mutacje IDH, współistnienie 1p/19q, status MGMT czy ATRX są kluczowe dla rokowania i decyzji terapeutycznych.

Nie zawsze – niektóre glejaki można obserwować. Jednak większość wymaga leczenia chirurgicznego lub biopsji.

Celem jest maksymalne bezpieczne usunięcie guza z zachowaniem funkcji neurologicznych. Stosuje się neuronawigację, mapowanie funkcjonalne i techniki śródoperacyjne.

W przypadku guzów o niższym stopniu złośliwości – czasami tak. Glejaki złośliwe (np. glioblastoma) zwykle nie dają się całkowicie usunąć z powodu naciekania mózgu.

Zazwyczaj od 3 do 8 godzin, w zależności od lokalizacji i rozległości guza.

Zawsze istnieje ryzyko powikłań neurologicznych, zwłaszcza przy guzach zlokalizowanych w okolicach funkcjonalnych.

To metoda resekcji guza przy przytomnym pacjencie, pozwalająca na monitorowanie funkcji mowy i ruchu w czasie rzeczywistym.

Tak, w przypadku glejaków złośliwych. Uzupełniają one leczenie chirurgiczne, spowalniając wzrost i zmniejszając ryzyko wznowy.

To chemioterapeutyk stosowany w leczeniu glejaków, szczególnie glioblastoma. Hamuje podziały komórkowe komórek nowotworowych.

Na razie skuteczność immunoterapii w glejakach jest ograniczona, ale trwają liczne badania kliniczne.

W niektórych przypadkach, gdy występują odpowiednie mutacje molekularne, można zastosować leczenie celowane (np. inhibitory BRAF).

Zależy od typu, stopnia złośliwości i statusu molekularnego. Glioblastoma ma medianę przeżycia ok. 12–18 miesięcy mimo leczenia.

Tak, zwłaszcza w przypadku glejaków o niskim stopniu złośliwości oraz przy korzystnym profilu molekularnym.

Tak, wznowa jest częsta, szczególnie w glejakach wysokiego stopnia.

Wielu pacjentów wraca do normalnej aktywności, ale zależy to od rozległości guza i skutków ubocznych leczenia.

Regularne kontrole MRI, ocena neurologiczna, konsultacje neuroonkologiczne i rehabilitacja.

Tak – mogą prowadzić do depresji, zaburzeń poznawczych i zmian osobowości. Wsparcie psychologa lub psychiatry jest ważne.

Obejmuje rehabilitację neurologiczną, logopedyczną, neuropsychologiczną i fizjoterapię, zależnie od objawów.

Nie ma jednoznacznych dowodów, że dieta wpływa na wzrost glejaka, ale zdrowe odżywianie wspomaga ogólne zdrowie pacjenta.

W większości przypadków tak, ale należy skonsultować się z lekarzem – szczególnie w razie podwyższonego ciśnienia śródczaszkowego lub napadów padaczkowych.

Wyspecjalizowane ośrodki neuroonkologiczne, fundacje onkologiczne, grupy wsparcia oraz konsultacje z neurochirurgiem i neuroonkologiem.