Oponiaki ośrodkowego układu nerwowego

Oponiaki (meningioma) to najczęstsze pierwotne nowotwory ośrodkowego układu nerwowego (OUN). Choć mogą występować w dowolnym wieku, najczęściej diagnozuje się je u dorosłych w średnim i starszym wieku, częściej u kobiet. W większości przypadków są to nowotwory łagodne, które rosną powoli i dają dobre rokowanie. Jednak w niektórych przypadkach mogą wykazywać cechy atypii lub złośliwości, prowadząc do nawrotów i wymagając bardziej złożonego leczenia.

 

Czym  jest oponiak?

Oponiaki wywodzą się z komórek opony pajęczej (arachnoidea), jednej z trzech błon otaczających mózg i rdzeń kręgowy. Rosną zwykle ekstraaksjalnie, czyli poza miąższem mózgu, ale mogą wywierać na niego istotny wpływ przez ucisk.

Choć są to guzy nieglejakowe, często występują w kontekście nowotworów OUN ze względu na swoje położenie i objawy neurologiczne.

 

Epidemiologia i czynniki ryzyka

  • Oponiaki stanowią ok. 30–40% wszystkich pierwotnych nowotworów wewnątrzczaszkowych.

  • Kobiety chorują częściej – prawdopodobnie z powodu obecności receptorów hormonalnych (progesteronowych i estrogenowych) w komórkach guza.

  • Większość przypadków dotyczy osób w wieku 40–70 lat.

  • Czynniki ryzyka:

    • wcześniejsze napromienianie głowy (np. z powodu innych nowotworów),

    • zespół neurofibromatozy typu 2 (NF2),

    • predyspozycje genetyczne (mutacje genów SMARCE1, TRAF7, KLF4 i innych),

    • czynniki hormonalne (ciąża, hormonalna terapia zastępcza),

    • ekspozycja na niektóre chemikalia i pestycydy (dane ograniczone).

 

Gdzie najczęściej lokalizują się oponiaki?

  • Wypukłość mózgu (convexity) – najbardziej dostępna lokalizacja operacyjna.

  • Okolica sierpa mózgu i namiotu móżdżku – blisko naczyń żylnych.

  • Podstawa czaszki – np. okolica skrzyżowania nerwów czaszkowych, okolice siodła tureckiego, kąta mostowo-móżdżkowego.

  • Kanał kręgowy – oponiaki rdzenia kręgowego.

  • Inne lokalizacje: przestrzeń okołonerwowa, zatoki żylne, okolice nerwów wzrokowych, przysadka.

 

Objawy kliniczne

Objawy oponiaka zależą od jego lokalizacji, wielkości i szybkości wzrostu. Wiele oponiaków jest bezobjawowych i wykrywanych przypadkowo. Gdy guz osiąga znaczne rozmiary lub znajduje się w wrażliwym miejscu, może dawać objawy takie jak:

  • Bóle głowy – często przewlekłe, nasilające się rano.

  • Napady padaczkowe – szczególnie przy guzach w okolicach czołowych i skroniowych.

  • Zaburzenia widzenia – przy ucisku na nerwy wzrokowe.

  • Niedowłady i zaburzenia czucia – zależnie od zajętego obszaru.

  • Zaburzenia mowy, równowagi, osobowości, pamięci.

  • Podwójne widzenie, szumy uszne, porażenia nerwów czaszkowych – przy oponiakach podstawy czaszki.

  • Zespół ciasnoty wewnątrzczaszkowej – w zaawansowanych przypadkach.

 

Diagnostyka oponiaków

Obrazowanie

  • Rezonans magnetyczny (MRI) z kontrastem – złoty standard diagnostyczny.

  • Tomografia komputerowa (CT) – pomocna w ocenie zwapnień i wpływu guza na kości.

  • Cechy charakterystyczne:

    • Guz dobrze ograniczony, często z szeroką podstawą przylegającą do opony twardej.

    • Wzmacnia się po kontraście („dural tail”).

    • Czasem obecne zwapnienia, torbiele lub obrzęk mózgu wokół.

Badanie histopatologiczne

  • Potwierdzenie diagnozy i klasyfikacja WHO:

    • Stopień I (łagodny) – najczęstszy (ok. 80–90%), np. oponiak włóknisty, meningotelialny.

    • Stopień II (atypowy) – większe ryzyko wznowy, ok. 5–15%.

    • Stopień III (złośliwy) – bardzo rzadki, szybko rośnie, nacieka mózg.

 

Leczenie oponiaków

1. Obserwacja („watchful waiting”)

  • U pacjentów z małymi, bezobjawowymi oponiakami.

  • Kontrolne MRI co 6–12 miesięcy.

  • Zalecane zwłaszcza u osób starszych lub z przeciwwskazaniami do operacji.

2. Leczenie chirurgiczne

  • Złoty standard w leczeniu objawowych i rosnących guzów.

  • Cel: całkowite usunięcie guza, wraz z jego przyczepem do opony twardej i zmienioną kością.

  • W trudnych lokalizacjach (np. podstawa czaszki) wykonuje się resekcję subtelną lub subtotalną, z późniejszą radioterapią.

3. Radioterapia

  • Uzupełniająca po niepełnej resekcji lub w guzach atypowych/złośliwych.

  • W przypadku nieoperacyjnych oponiaków stosuje się radiochirurgię stereotaktyczną (np. Gamma Knife, CyberKnife).

  • Niskie ryzyko powikłań, skuteczna kontrola wzrostu guza.

4. Leczenie farmakologiczne

  • Ograniczone zastosowanie. Nie ma obecnie skutecznej chemioterapii.

  • Prowadzone są badania nad lekami celowanymi (np. inhibitory mTOR, leki antyhormonalne).

 

Rokowanie i kontrola po leczeniu

  • Oponiaki WHO I: bardzo dobre rokowanie, niskie ryzyko wznowy po całkowitej resekcji (nawet <10%).

  • Atypowe i złośliwe: wymagają częstszych kontroli, wznowy są częstsze (do 40–50% w ciągu 5 lat).

  • Kontrola: regularne MRI co 6–12 miesięcy po leczeniu, a następnie co 1–2 lata.

 

Jakość życia i rehabilitacja

Większość pacjentów po leczeniu oponiaka wraca do codziennej aktywności. W niektórych przypadkach konieczna jest rehabilitacja neurologiczna, neuropsychologiczna, logopedyczna czy wsparcie psychologiczne. Pacjenci z padaczką powinni być prowadzeni przez neurologa.

 

Wsparcie pacjenta

  • Diagnoza oponiaka może wywoływać stres i niepokój – ważne jest zapewnienie wsparcia psychologicznego i dobrego kontaktu z zespołem neurochirurgicznym.

  • Pacjent powinien być informowany o możliwościach leczenia, ryzyku, alternatywach i prognozach.

  • Istnieją grupy wsparcia, fora i fundacje wspierające osoby z guzami mózgu.

 

Podsumowanie

Oponiaki to w większości przypadków łagodne nowotwory ośrodkowego układu nerwowego, które mogą być skutecznie leczone chirurgicznie i radioterapeutycznie. Ich wykrycie często następuje przypadkowo, a rokowanie – zwłaszcza w guzach WHO I – jest bardzo dobre. Kluczem do sukcesu jest indywidualne podejście do pacjenta, odpowiednia kwalifikacja do leczenia oraz opieka długoterminowa z kontrolą obrazową.

Oponiaki OUN - najczęściej zadawane pytania:

Oponiaki to guzy mózgu wywodzące się z komórek opony twardej, czyli błony otaczającej mózg i rdzeń kręgowy. Są to guzy pierwotne, co oznacza, że rozwijają się w ośrodkowym układzie nerwowym (OUN) i nie pochodzą z przerzutów innych nowotworów. Większość oponiaków ma charakter łagodny (WHO stopnia I), choć niektóre mogą wykazywać cechy atypowe (WHO stopnia II) lub złośliwe (WHO stopnia III).

Oponiaki stanowią około 30–35% wszystkich nowotworów pierwotnych mózgu, co czyni je jednymi z najczęstszych guzów OUN. Częściej występują u kobiet niż u mężczyzn (około 2-3 razy częściej). Ryzyko zachorowania wzrasta z wiekiem, a szczyt zachorowań przypada na 50.–70. rok życia.

Dokładne przyczyny nie są znane, ale do czynników ryzyka zalicza się:

  • Promieniowanie jonizujące – np. radioterapia głowy w dzieciństwie.
  • Mutacje genetyczne – zwłaszcza w genie NF2 (neurofibromatoza typu 2).
  • Płeć – kobiety są bardziej narażone, co sugeruje wpływ hormonów.
  • Czynniki środowiskowe – niektóre badania sugerują możliwy wpływ hormonów i toksyn.

Większość oponiaków jest łagodna (WHO I), ale około 20–30% przypadków wykazuje cechy atypowe (WHO II), a 1–3% to oponiaki anaplastyczne (WHO III), które mogą dawać przerzuty i szybko rosnąć.

Objawy zależą od lokalizacji i wielkości guza, mogą obejmować:

  • Bóle głowy – często nasilające się rano.
  • Padaczka – szczególnie w przypadku guzów nadnamiotowych.
  • Zaburzenia neurologiczne – osłabienie kończyn, zaburzenia czucia.
  • Zaburzenia widzenia – np. podwójne widzenie, utrata pola widzenia.
  • Problemy poznawcze – trudności z pamięcią i koncentracją.
  • Zmiany osobowości – w przypadku guzów czołowych.

Podstawowe badania obejmują:

  • Rezonans magnetyczny (MRI) z kontrastem – najlepsza metoda diagnostyczna.
  • Tomografia komputerowa (TK) – pomocna w ocenie zwapnień i wpływu na kości.
  • Angiografia – stosowana przy planowaniu leczenia chirurgicznego.
  • Biopsja – wykonywana rzadko, zazwyczaj po usunięciu guza.

Podział WHO obejmuje:

  • Stopień I (łagodne, 80–90%) – rosną wolno, rzadko nawracają.
  • Stopień II (atypowe, 10–15%) – większa skłonność do wznowy.
  • Stopień III (złośliwe, 1–3%) – szybko rosną, mogą dawać przerzuty.

Nie, wiele łagodnych, małych oponiaków rośnie bardzo wolno i może nie powodować objawów przez lata. W takich przypadkach można zastosować strategię „watch and wait” (obserwacja).

  • Obserwacja – w przypadku małych i bezobjawowych guzów.
  • Chirurgia – podstawowa metoda leczenia większych lub objawowych guzów.
  • Radioterapia stereotaktyczna – stosowana, gdy guz jest trudny do usunięcia.
  • Radioterapia konwencjonalna – w przypadku guzów złośliwych.
  • Terapia celowana i immunoterapia – w fazie badań.

Powikłania mogą obejmować:

  • Krwotok i obrzęk mózgu.
  • Infekcje pooperacyjne.
  • Deficyty neurologiczne, np. osłabienie kończyn, zaburzenia mowy.
  • Napady padaczkowe.

Tak, ryzyko wznowy zależy od stopnia WHO:

  • WHO I – 5–20% nawrotów po 10 latach.
  • WHO II – 30–50% nawrotów po 10 latach.
  • WHO III – 50–90% nawrotów po 5 latach.

Rokowanie zależy od stopnia guza i lokalizacji:

  • Łagodne oponiaki (WHO I) – 10-letnie przeżycie ponad 90%.
  • Atypowe (WHO II) – 10-letnie przeżycie około 60–70%.
  • Złośliwe (WHO III) – 10-letnie przeżycie poniżej 30%.

Nie ma skutecznej profilaktyki, ale unikanie promieniowania jonizującego może zmniejszyć ryzyko.

Tak, trwają badania nad inhibitorami receptora VEGF i terapiami genowymi.

Nie, oponiaki są oporne na chemioterapię, dlatego stosuje się głównie leczenie chirurgiczne i radioterapię.

W większości przypadków nie, ale osoby z neurofibromatozą typu 2 mają zwiększone ryzyko.

Większość pacjentów wraca do normalnego życia, ale w zależności od lokalizacji guza mogą wystąpić trwałe deficyty neurologiczne.

Tak, zwłaszcza u osób z NF2.

Podobne do początkowych objawów: bóle głowy, padaczka, zaburzenia neurologiczne.

Brak jednoznacznych dowodów, ale dieta bogata w warzywa i antyoksydanty może wspomagać zdrowie mózgu.

Oponiaki same w sobie nie produkują hormonów, ale mogą powodować zaburzenia hormonalne, jeśli uciskają przysadkę mózgową lub podwzgórze. Może to prowadzić do objawów takich jak zaburzenia miesiączkowania, zmiany masy ciała czy problemy z tarczycą.

Tak, oponiaki mogą rosnąć szybciej w czasie ciąży. Jest to prawdopodobnie związane z wpływem hormonów, zwłaszcza progesteronu, który może stymulować wzrost niektórych guzów. U niektórych kobiet objawy neurologiczne pojawiają się lub nasilają dopiero w ciąży.

Podstawowe metody leczenia (chirurgia, radioterapia) są takie same dla obu płci, ale kobiety mogą mieć większą skłonność do nawrotów, prawdopodobnie ze względu na wpływ hormonów. U pacjentek w wieku rozrodczym przed leczeniem można rozważyć badania hormonalne.

Radioterapia może powodować:

  • Zmęczenie – zwykle przejściowe.
  • Problemy skórne – zaczerwienienie i podrażnienie skóry w miejscu napromieniania.
  • Deficyty neurologiczne – rzadko, ale mogą się pojawić przy dużych dawkach promieniowania.
  • Zwiększone ryzyko nowotworów wtórnych – przy bardzo długim czasie przeżycia.
  • Pochodzenie: Oponiaki rozwijają się z opon mózgowych, a glejaki z komórek glejowych.
  • Przebieg choroby: Oponiaki zazwyczaj rosną wolniej i nie naciekają mózgu, podczas gdy glejaki (zwłaszcza glejak wielopostaciowy) są agresywne i trudne do leczenia.
  • Leczenie: Glejaki wymagają częściej chemioterapii, której oponiaki nie poddają się dobrze.

Tak, oponiaki mogą pojawić się w rdzeniu kręgowym i powodować:

  • Ból pleców lub szyi – nasilający się w nocy.
  • Osłabienie kończyn – trudności w chodzeniu, drętwienie rąk/nóg.
  • Nietrzymanie moczu i stolca – przy ucisku na rdzeń kręgowy.

Tak, jeśli guz jest mały i bezobjawowy, pacjent może być jedynie obserwowany. Niektóre oponiaki nigdy nie powodują problemów zdrowotnych.

  • Po operacji łagodnego oponiaka – MRI co 6–12 miesięcy przez pierwsze 5 lat, potem rzadziej.
  • Po radioterapii lub przy guzach atypowych – częstsze kontrole, np. co 3–6 miesięcy.
  • W przypadku wznowy – badania dostosowane indywidualnie.

Tak, ale intensywność ćwiczeń zależy od stopnia uszkodzenia neurologicznego. Zalecane są spacery, joga, ćwiczenia poprawiające równowagę. Trzeba unikać sportów kontaktowych, jeśli istnieje ryzyko wznowy guza lub osłabienia kości po radioterapii.

Obecnie prowadzone są badania nad:

  • Terapia celowana – inhibitory VEGF (np. bevacizumab).
  • Immunoterapia – próby z checkpoint inhibitors.
  • Nowe techniki radioterapii – terapia protonowa dla precyzyjniejszego niszczenia komórek nowotworowych.
  • Badania genetyczne – identyfikacja mutacji NF2 jako celu terapii.